Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Erkrankung der Gallenwege, bei der Entzündungen und Vernarbungen zu einer Verengung oder einem Verschluss der Gallengänge führen. PSC tritt häufig in Verbindung mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) wie Colitis ulcerosa auf, seltener bei Morbus Crohn. Die genaue Ursache der PSC ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass eine Fehlregulation des Immunsystems eine Rolle spielt.
Symptome der PSC können Müdigkeit, Juckreiz, Gelbsucht (Ikterus), Oberbauchschmerzen und Gewichtsverlust sein. Langfristig kann PSC zu schwerwiegenden Komplikationen wie Leberzirrhose, Leberversagen oder Gallengangskarzinomen führen. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren wie MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) oder eine Leberbiopsie gestellt.
Die Behandlung der PSC ist schwierig, da es keine spezifische Therapie gibt, die das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten kann. Ursodesoxycholsäure (UDCA) wird oft eingesetzt, um die Gallenflüssigkeit zu verbessern und Symptome zu lindern. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Lebertransplantation notwendig sein. Patienten mit PSC benötigen eine regelmäßige Überwachung, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen.